As neoplasias neuroendócrinas (NENs) são tumores que podem surgir em diversos órgãos, sendo mais frequentes nos pulmões, trato gastrointestinal e pâncreas. Especificamente, os NENs pancreáticos apresentam características clínicas únicas e sua incidência tem aumentado nas últimas décadas. A maioria desses tumores não produz hormonas ativas, mas aqueles que o fazem podem levar a condições clínicas específicas devido ao excesso de hormonas, como insulina ou gastrina. É relevante destacar que alguns desses tumores podem ser hereditários, associados a síndromes genéticos como a MEN1 ou a doença de Von Hippel-Lindau, o que requer abordagens médicas diferenciadas para prevenção e tratamento. Para diagnosticar e compreender melhor esses tumores, utilizam-se exames de imagem como tomografia computadorizada, ressonância magnética e ultrassonografia transendoscópica, além de testes específicos para detectar a produção hormonal. O correto diagnóstico e classificação dos NENs pancreáticos são essenciais para definir o melhor tratamento e avaliar o prognóstico do doente. Com os avanços na tecnologia de imagem, é possível detectar esses tumores precocemente, o que pode ser crucial para o sucesso do tratamento. O progresso no diagnóstico tem melhorado as chances de tratamento eficaz, especialmente nos casos hereditários, onde o acompanhamento médico cuidadoso é fundamental. Esta revisão fornece uma atualização abrangente sobre NENs pancreáticos, com especial enfase no diagnóstico e estadiamento bem como nas particularidades de NENs associados a síndromes genéticos.

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